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              免疫性血小板增多癥常見疑問解答

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              詳細說明

              1、什么是原發性血小板增多癥?   

              原發性血小板增多癥(ET)是骨髓增殖性疾患的一種,也稱為出血性血小板增多癥,是多能干細胞克隆性疾患。其主要特征為骨髓中巨核細胞異常增生伴血小板持續增多,同時伴有其他各系造血細胞輕度增生,常有反復自發性皮膚黏膜出血、血栓形成和脾臟腫大。   

              2、原發性血小板增多癥有哪些臨床表現?   

              原發性血小板增多癥多數起病緩慢,部分患者因腹部不適就診,而檢查發現血小板升高、輕度脾臟腫大,部分可伴有肝腫大。臨床的主要癥狀是出血和血栓形成,其中出血以胃腸道最多,部分患者伴有消化性潰瘍,齒齦出血、鼻出血也很常見,其次為皮膚瘀斑和血尿。腦出血很少見,但卻可以致死。血栓以微血管栓塞較多見,如腸系膜血管血栓形成可引起腹痛、嘔吐、腹部劇痛。此外,疲勞、乏力、失眠、頭暈、頭痛、感覺異常也可在部分患者中發現。   

              3、驗血發現血小板量多就一定是患了血小板增多癥嗎,如何鑒別?   

              不是說血小板量多就一定是患了血小板增多癥,如真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病、原發性骨髓纖維化等,小孩的話還可見于川崎病。前三者同樣多發于中老年人群,但真性紅細胞增多癥以紅細胞增多為突出表現;慢性粒細胞性白血病以中性粒細胞增多為主,白細胞堿性磷酸酶積分降低;而骨髓纖維化中骨髓纖維細胞呈顯著增生,脾臟腫大一般較嚴重。   

              4、如何治療原發性血小板增多癥?   

              無癥狀的ET患者可無需治療,采用留觀態度。羥基脲(HU)是目前應用于高風險ET的一線藥物,療效確切,能有效降低血栓并發癥。有研究發現JAK2 V617F基因突變陽性的患者對HU具有更好的反應性。阿那格雷是目前治療ET比較新的藥物,能通過抑制巨核細胞成熟,減少血小板生成,但不影響血小板的功能和壽命,無致癌性。此外,干擾素(IFN-α)還能顯著改善患者皮膚瘙癢等癥,且不能通過胎盤屏障,無致畸作用,因此對于需要應用骨髓抑制劑的孕婦,IFN-α可作為推薦藥物。   

              5、原發性血小板增多癥患者可以長期服用阿司匹林嗎?   

              有關阿司匹林是否可長期用于ET的治療,目前仍存在著爭議。但為防止血栓形成,一般推薦小劑量服用。在使用期間,應當關注是否有出血傾向。一旦出現,應當停止應用或調整劑量。此外,阿司匹林還有引起胃潰瘍的副作用,而原發性血小板增多癥本身又易發生胃潰瘍,故在服用阿司匹林的同時應該配合使用胃黏膜保護劑或胃酸分泌抑制劑。

              6、原發性血小板增多癥治療后的效果怎么樣,能根治嗎?   

              原發性血小板增多癥的治療后預后大多相對較好,多數可生存數年,其中位數生存接近正常人群的生存期。少數癥狀嚴重者可能會死于出血和血栓栓塞。原發性血小板增多癥可多年保持良性過程,但有部分患者在病程中轉化為其他類型的骨髓增生性疾病,并可直接轉變為急性髓性白血病,少部分可轉為骨髓纖維化。

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