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              再障
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              再生障礙性貧血發病因素有哪些?

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              再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓造血功能障礙,以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現。確切病因尚未明確,已知再障發病與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。再障主要見于青壯年,其發病高峰期有2個,即15~25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發病率略高于女性。根據骨髓衰竭的嚴重程度和臨床病程進展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
              再障的發病可能和下列因素有關:
              1.藥物是最常見的發病因素。
              2.化學毒物苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定,苯進入人體易固定于富含脂肪的組織,慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致,后者可作用于造血祖細胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能損害染色體。
              3.電離輻射X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。
              4.病毒感染病毒性肝炎和再障的關系已較肯定,稱為病毒性肝炎相關性再障,是病毒性肝炎最嚴重的并發癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定,多為血清學陰性肝炎所致。
              5.免疫因素再障可繼發于胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等,患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
              6.遺傳因素Fanconi貧血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。
              7.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)PNH和再障關系相當密切,兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH,而再障表現已不明顯;或明確地從PNH轉為再障,而PNH表現已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞,都可稱謂再障-PNH綜合征。

              8.其他因素罕有病例報告,再障在妊娠期發病,分娩或人工流產后緩解,第二次妊娠時再發,但多數認為可能是巧合。此外,再障尚可繼發于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退癥等。


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